教學周
7月8日,,記者從南大一附院獲悉,,全球罕見的“鏡面人”患者,,在南大一附院胸外科專家的精心治療下,,腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結清掃。
2020年7月2日,南昌大學第一附屬醫(yī)院象湖院區(qū)收治了一位52歲的女性病人邵女士,邵女士因為在體檢時發(fā)現(xiàn)自己的肺部長了一個1公分大小的結節(jié),,心中惶惶不安的她通過多方打聽,最終找到了南昌大學第一附屬醫(yī)院胸外科的喻本桐主任,。
當喻本桐主任拿起她的CT片后,,發(fā)現(xiàn)邵女士的心肝脾肺腎等五臟六腑竟然全部長反了,她竟然是一位全球罕見的“鏡面人”,。
什么是“鏡面人”?
“鏡面人”是一種罕見的先天性畸形,即全內臟反位,,這類人的心臟,,肝臟,脾臟,、膽等器官位置與正常人完全相反,。 目前,對引起內臟反位的原因尚無定論,,多認為與家庭遺傳有關,,染色體結構的畸變?yōu)閮扰K反位的基本原因。臨床上通常表現(xiàn)為胸腔,、腹腔器官及解剖結構的完全左右反位,。
喻本桐主任再仔細閱覽邵女士的CT片后發(fā)現(xiàn),,邵女士的結節(jié)位于她的“左下肺葉”,,直徑約1.1x0.8CM,屬于高危結節(jié),,需要盡快手術,,于是邵女士立即被收治住院。
據(jù)了解,,全內臟反位的發(fā)生率約為百萬分之一,合并肺腫瘤的全內臟反位則更為罕見,。據(jù)文獻報道(2017年),全內臟反位合并肺腫瘤全球范圍僅25例,左肺16例(64%),右肺9例(36%)。25例病人中只有16例接受了手術治療,12例(75%)左肺,4例(25%)右肺,。在這16例手術中,75%采用了傳統(tǒng)的開胸手術,只有25%為胸腔鏡治療,。
那么問題來了,手術應該怎么做?
喻本桐教授團隊擬給邵女士實行的單孔3D胸腔鏡下左下肺切除術本身就是比較復雜的胸部外科手術,,對臨床醫(yī)生人體解剖結構的認知要求很高,。加上患者內臟全反位,手術就像“對著鏡子織毛衣”,。
術中操作絕不僅是“換一個方向做”那么簡單,,這不僅要求術者保持頭腦高度清醒,在沒有任何解剖書參考的情況下,,在逆向思維的引導下,,腦、眼,、手高度協(xié)調配合,,分毫不差地完成手術操作。
雖然“鏡面人”內臟錯位,,但并不影響他們正常的生活,??刹恍业氖牵喈斠徊糠帧扮R面人”都伴有不同程度的多發(fā)性先天畸形,。因為鏡面的解剖結構和變異會顛覆醫(yī)生原有的解剖學認識,對肺部解剖結構熟悉程度和空間想象能力要求極高,,并且術前需制定嚴密的手術規(guī)劃。
患者入住病房后,管床醫(yī)師及時利用患者的胸部CT進行三維重建,,通過重建的3D模型立體,、直觀、透視,、清晰地呈現(xiàn)患者胸腔左右反位的各級支氣管結構及其與腫瘤,、血管之間的位置關系,進而對患者進行周密的術前規(guī)劃,。
喻本桐主任強調,“全內臟反位患者合并肺腫瘤的可參考資料特別少,,術前一定要精心研究患者肺部解剖結構,對可能存在的變異做到心中有數(shù),術中要仔細觀察,逐層解剖、分離,以便順利實現(xiàn)腫瘤的切除及淋巴結清掃,?!?/p>
7月7日,手術如期進行,。一大早,唐建副主任醫(yī)師就在與麻醉團隊對患者病歷影像資料進行集體學習,,針對患者氣道的特殊變異,麻醉科準確無誤的協(xié)助雙腔氣管插管,,確保手術中單肺通氣,,充分暴露視野。
在3D胸腔鏡下,,如術前三維重建結果一樣,,患者的心臟及主動脈弓、食管位于右側,,左肺有三葉肺裂發(fā)育完好,,支氣管及動靜脈血供情況類似正常人右下肺。術中仔細探查胸內解剖結構與術前三維重建進行核對,。經過1小時余的緊張手術,,患者腫瘤所在肺葉被完整切除,并行徹底的淋巴結清掃,。
南昌大學第一附屬醫(yī)院胸外科將3D胸腔鏡與三維重建技術聯(lián)合開展精準胸腔鏡肺葉/段切除術引入江西省并率先使用,。三維重建模型術前可定位結節(jié)所在部位、手術切緣,、術前解剖結構,,對患者進行周密個體化的手術規(guī)劃;3D胸腔鏡提供更加清晰,、立體化的手術視野,,降低解剖難度,,縮短手術時間。
南昌大學第一附屬醫(yī)院胸外科在一院一科一制兩院區(qū)的宏偉藍圖下,,以不斷壯大的學科規(guī)模與日益精湛的專業(yè)技術,,為南昌、江西,、華東乃至全國人民群眾帶來更多健康福祉,。
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編 輯:阮宏凱
責任編輯:明海偉
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